EL SÍNDROME DE MARIN-AMAT O FENÓMENO DE MARCUS-GUNN INVERTIDO, EN EL CONTEXTO BIOGRÁFICO DE SU DESCRIPTOR: MANUEL MARÍN AMAT (ROQUETAS DE MAR-ALMERÍA 1879-MADRID, 1972)

EL SÍNDROME DE MARIN-AMAT  O  FENÓMENO  DE  MARCUS-GUNN INVERTIDO,  EN EL CONTEXTO BIOGRÁFICO DE SU DESCRIPTOR:

MANUEL MARÍN AMAT (ROQUETAS DE MAR-ALMERÍA  1879-MADRID, 1972)

Enferma de Albanchez con el Síndrome de Marín Amat

 

(Sumario de un artículo que espero se publique pronto)

Recordemos que aunque descubierto por un oculista el  de Marin-Amat y Marcus-Gunn invertido es un síndrome  neurológico Su descubridor el  año 1919 fue el eminente oculista almeriense MANUEL MARÍN AMAT (Roquetas de Mar 1879-Madrid, 1972) En  el año de su descripción (1919 ) La trayectoria vital de Don Manuel Marín Amat era la de un médico joven 39 años que ya ha alcanzado un alto prestigio profesional a nivel nacional aunque residía en Almería la publicación de que todos dan referencia e la de "Annales" M. Marin Amat: Sur le síndrome ou fenómeno de Marcus Gunn. Annales d'oculistique, París, 1919, 156: 513-528. fue descrita  en Almería En una enferma de Albanchez

 El fenómeno de Marcus Gunn[1] radica en una ptosis congénita, la mayoría de los casos en solo un lado del rostro, con una elevación exagerada del párpado ptósico al mover la mandíbula. Aunque el fenómeno se mantiene en la edad adulta, es mas claro en la niñez. Los movimientos espasmódicos del párpado son muy aparentes durante la succión del pezón y son ya observables poco después del nacimiento. Este síndrome constituye aproximadamente el 6% de todos los casos de ptosis congénita y ha sido observado en varios miembros de una misma familia. Es una condición dominancia autosómica con incompleta penetrancia genética.(Continuará)

El síndrome de Marin Amat Síndrome de Marin-Amat y Marcus-Gunn invertido es un síndrome neurológico  que se  describe como  un  una sincinesia trigémino-facial generalmente adquirida, debida a una regeneración aberrante del nervio facial que produce una contracción simultánea de orbicular de los párpados y los pterigoideos externos. Clínicamente, se manifiesta con blefarospasmo al abrir la boca o sonreír. Existen casos congénitos conocidos como fenómeno de Marcus-Gunn invertido por tener clínica inversa, ptosis palpebral con la apertura bucal, pero con la misma sincinesia (III-VII). Concluimos que es una entidad infrecuente en pediatría, con pocos casos descritos, aunque probablemente infra diagnosticada por su desconocimiento. El diagnóstico es esencialmente clínico y no precisa pruebas complementarias para su confirmación, si bien, la electromiografía puede ser de gran utilidad para demostrar la sincinesia.

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[1] Robert Marcus Gunn era el hijo de un granjero en Dunnet, en el extremo noroeste de Escocia. Estudió medicina en la Universidad de San Andrés y la Universidad de Edimburgo, donde se graduó con distinción en 1873. Como estudiante de aquí fue influenciado por James Syme (1799-1870) y Joseph Lister (1827-1912), y el oftalmólogo Douglas Cooper Moray Lamb Argyll Robertson (1839-1909).Después de graduarse, fue médico de la casa en el Moorfields Eye Hospital, de Londres, y también trabajó en la anatomía comparada con Edward Albert Sharpey-Schäfer (1850-1935) en el University College de Londres. Luego obtuvo un trabajo en el Asilo Distrito Perth donde inspeccionó las apariciones de la retina de los pacientes, el empleo de la oftalmoscopia directa, que él mismo había enseñado. En 1874, Marcus Gunn pasó 6 meses en Viena, en colaboración con Christoph Friedrich Ritter von Jaxtthal Jaeger (1784-1871), Carl Ferdinand Ritter von Arlt (1812-1887) o Karl von Stellwag Carion (1823-1904) como profesor. En 1876 regresó al Hospital de Ojos Moorfields como médico residente. En esta posición, él introdujo los principios estériles de Joseph Lister, obteniendo así mejores resultados en las operaciones de cataratas.En 1879 Marcus Gunn fue a Australia a recoger muestras oculares de las especies indígenas, en particular los marsupiales. A su regreso, examinó el material zoológico recogidos por la expedición de Charles Darwin Challenger.En 1882 Marcus Gunn obtuvo una beca de la Royal Cirujanos, y al año siguiente fue nombrado cirujano asistente del Hospital Oftalmológico Moorfields. Fue nombrado como cirujano en 1888, y cuando murió en 1909, era cirujano jefe de ese hospital.Era un excelente cirujano y se introdujo la enseñanza sistematizada de los trastornos oculares.Él mostró gran interés en la vida al aire libre, con intereses en la botánica, la biología marina, zoología, pasando sus vacaciones recoger fósiles. Él donó su gran colección al Museo Británico.